Neben Migräne und Spannungskopfschmerzen gibt es zahlreiche seltene Kopfschmerzerkrankungen. Manche verursachen extrem kurze, aber sehr häufige Schmerzattacken, andere treten nur bei bestimmten Auslösern auf oder bestehen dauerhaft. Da sich die Symptome verschiedener Erkrankungen überschneiden können und auch andere, teilweise gefährliche Ursachen ähnlich aussehen können, sollte die Diagnose durch eine neurologische Fachärztin oder einen neurologischen Facharzt beziehungsweise eine spezialisierte Kopfschmerzambulanz erfolgen.
Diese Übersicht orientiert sich an der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage (ICHD-3), sowie an den aktuellen Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft unter Mitarbeit der Österreichischen Kopfschmerzgesellschaft.
Wann Kopfschmerzen ein Notfall sein können
Ein erstmals auftretender, schlagartig einsetzender und innerhalb von Sekunden oder weniger als einer Minute maximal starker Kopfschmerz muss sofort medizinisch abgeklärt werden. Das gilt auch bei neuen Lähmungen, Sprach- oder Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfällen, Fieber mit Nackensteife oder ungewöhnlichen Kopfschmerzen während Schwangerschaft und Wochenbett. Bei Verdacht auf einen Schlaganfall oder eine Hirnblutung ist in Österreich unverzüglich die Rettung unter 144 zu verständigen.
Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen
Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen, kurz TAK, sind durch meist sehr starke einseitige Kopf- oder Gesichtsschmerzen gekennzeichnet. Gleichzeitig treten auf derselben Seite sogenannte autonome Begleiterscheinungen auf, beispielsweise ein tränendes oder gerötetes Auge, eine laufende oder verstopfte Nase, ein hängendes Augenlid oder eine Schwellung rund um das Auge. Zur Gruppe gehören Clusterkopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, SUNCT, SUNA und Hemicrania continua.
Clusterkopfschmerz
Clusterkopfschmerz verursacht extrem starke, streng einseitige Schmerzen rund um das Auge, an der Schläfe oder oberhalb des Auges. Eine Attacke dauert unbehandelt meist 15 bis 180 Minuten und kann von einmal jeden zweiten Tag bis zu achtmal täglich auftreten. Typisch sind ein gerötetes oder tränendes Auge, eine verstopfte oder laufende Nase sowie eine ausgeprägte körperliche Unruhe. Beim episodischen Clusterkopfschmerz wechseln aktive Phasen mit längeren beschwerdefreien Zeiten; beim chronischen Clusterkopfschmerz fehlen längere Remissionsphasen.
Paroxysmale Hemikranie
Bei der paroxysmalen Hemikranie treten sehr starke einseitige Schmerzattacken rund um das Auge oder an der Schläfe auf. Die Attacken dauern meist zwei bis 30 Minuten und treten typischerweise mehr als fünfmal pro Tag auf. Begleitend können das Auge tränen oder gerötet sein, die Nase laufen oder verstopft sein und das Augenlid hängen. Charakteristisch ist ein vollständiges Ansprechen auf Indometacin, weshalb ein ärztlich überwachter Indometacin-Test auch für die Diagnose wichtig sein kann. Es gibt episodische und chronische Verlaufsformen.
SUNCT-Syndrom
SUNCT steht für „Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing”. Betroffene erleben sehr kurze, heftige, stechende oder elektrisierende Schmerzen auf einer Seite des Kopfes oder Gesichtes, häufig rund um das Auge. Eine Attacke dauert etwa eine Sekunde bis zehn Minuten und kann dutzend- oder sogar hundertfach am Tag auftreten. Beim SUNCT-Syndrom ist das Auge auf der Schmerzseite gleichzeitig deutlich gerötet und tränt. Berührung, Kauen, Sprechen oder Zähneputzen können Attacken auslösen. Erkrankungen im Bereich der hinteren Schädelgrube können ähnliche Symptome verursachen und müssen ausgeschlossen werden.
SUNA-Syndrom
SUNA bedeutet „Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with cranial Autonomic Symptoms”. Die Schmerzattacken ähneln jenen bei SUNCT: Sie sind einseitig, sehr kurz, stechend oder elektrisierend und können sehr häufig auftreten. Im Unterschied zu SUNCT treten eine Augenrötung und ein Tränen des Auges nicht zwingend gemeinsam auf. Stattdessen können auch andere autonome Symptome wie eine verstopfte Nase, Nasenlaufen, eine Schwellung des Augenlids oder Schwitzen im Gesicht im Vordergrund stehen.
Hemicrania continua
Hemicrania continua ist ein dauerhaft bestehender, streng einseitiger Kopfschmerz. Der Grundschmerz ist meist kontinuierlich vorhanden und wird von teils sehr heftigen Schmerzverstärkungen begleitet. Während dieser Verschlechterungen können ein tränendes oder gerötetes Auge, eine laufende Nase, ein hängendes Augenlid oder starke Unruhe auftreten. Auch Licht- und Geräuschempfindlichkeit sind möglich. Charakteristisch ist ein vollständiges Ansprechen auf Indometacin. Unterschieden werden eine remittierende Form mit beschwerdefreien Phasen und eine nicht remittierende Form mit durchgehendem Schmerz.
Andere seltene primäre Kopfschmerzerkrankungen
Die folgenden Erkrankungen werden in Kapitel 4 der ICHD-3 als eigenständige, überwiegend seltene primäre Kopfschmerzerkrankungen geführt. „Primär” bedeutet, dass keine andere Erkrankung als Ursache gefunden wird. Gerade bei neu auftretenden oder schlagartig einsetzenden Beschwerden müssen jedoch zunächst gefährliche sekundäre Ursachen ausgeschlossen werden.
Primärer Donnerschlagkopfschmerz
Ein Donnerschlagkopfschmerz erreicht seine maximale Stärke innerhalb von weniger als einer Minute und wird häufig als der stärkste jemals erlebte Kopfschmerz beschrieben. Die Diagnose „primär” darf erst gestellt werden, wenn gefährliche Ursachen wie eine Subarachnoidalblutung, Gefäßdissektion, Hirnvenenthrombose oder ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom ausgeschlossen wurden. Jede erstmalige Attacke erfordert eine sofortige Notfallabklärung.
Primärer stechender Kopfschmerz
Der primäre stechende Kopfschmerz verursacht plötzlich auftretende, nadelstichartige oder „eispickelartige” Schmerzen. Die einzelnen Stiche dauern meist nur wenige Sekunden und können an wechselnden Stellen des Kopfes auftreten. Sie kommen einzeln oder in kurzen Serien vor und treten bei Menschen mit Migräne häufiger auf. Bleiben die Stiche immer exakt an derselben Stelle, sollte eine örtliche Ursache ausgeschlossen werden.
Münzkopfschmerz
Beim Münzkopfschmerz, auch Nummular Headache genannt, beschränken sich die Beschwerden auf ein klar begrenztes, rundes oder ovales Areal der Kopfhaut. Das Gebiet ist meist ein bis sechs Zentimeter groß und bleibt in Form und Lage unverändert. Möglich sind ein dauerhafter oder wiederkehrender Druckschmerz, Berührungsempfindlichkeit, Brennen oder Missempfindungen. Veränderungen der Kopfhaut und des Schädelknochens müssen ausgeschlossen werden.
Schlafgebundener oder hypnischer Kopfschmerz
Der hypnische Kopfschmerz tritt ausschließlich während des Schlafes auf und weckt Betroffene häufig zu einer ähnlichen Uhrzeit. Die Beschwerden sind meist beidseitig, können aber auch einseitig sein und dauern etwa 15 Minuten bis vier Stunden. Die Erkrankung beginnt häufiger im höheren Lebensalter und wird deshalb manchmal als „Weckerkopfschmerz” bezeichnet. Schlafapnoe, nächtlicher Bluthochdruck und andere Ursachen müssen ausgeschlossen werden.
Neu aufgetretener täglicher anhaltender Kopfschmerz – NDPH
Beim New Daily Persistent Headache, kurz NDPH, können Betroffene den Beginn ihres Kopfschmerzes meist auf einen bestimmten Tag oder einen klaren Zeitraum eingrenzen. Der Schmerz wird innerhalb von 24 Stunden dauerhaft und besteht von diesem Zeitpunkt an täglich ohne längere Unterbrechung. Er kann Merkmale einer Migräne oder eines Spannungskopfschmerzes aufweisen. Vor der Diagnose müssen unter anderem Infektionen, Veränderungen des Hirndrucks, Gefäßerkrankungen und Medikamenteneinflüsse ausgeschlossen werden.
Epicrania fugax
Epicrania fugax ist eine im Anhang der ICHD-3 geführte seltene Kopfschmerzerkrankung. Dabei zieht ein stechender Schmerz innerhalb von ein bis zehn Sekunden in einer geraden Linie oder im Zickzack über eine Kopfhälfte. Ausgangs- und Endpunkt liegen in unterschiedlichen Nervenversorgungsgebieten. Vor der Diagnose sollte eine strukturelle Ursache durch eine neurologische Untersuchung und meist auch eine Bildgebung ausgeschlossen werden.
Quellen
- International Headache Society: Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage – deutsche Fassung (ICHD-3)
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Österreichische Kopfschmerzgesellschaft und Schweizerische Kopfwehgesellschaft: S1-Leitlinie „Die Therapie anderer primärer Kopfschmerzerkrankungen”, Version 2024
- Öffentliches Gesundheitsportal Österreich: Schlaganfall – Symptome, Warnzeichen und richtiges Verhalten im Notfall